साइडरोबलास्टिक एनीमिया: यह क्या है, लक्षण, कारण और उपचार
यह खराब लौह अवशोषण के कारण रक्त में ऑक्सीजन परिवहन की खराबी है
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साइडरोबलास्टिक एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए लोहे का ठीक से उपयोग नहीं किया जाता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है जो एरिथ्रोब्लास्ट कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं जो अभी भी अपने सेल नाभिक को बनाए रखते हैं) के नाभिक को प्रसारित करते हैं।
यह स्थिति तब भी हो सकती है जब कोई व्यक्ति पर्याप्त मात्रा में आयरन का सेवन करता है और हीमोग्लोबिन के अप्रभावी उत्पादन का कारण बनता है, एक प्रोटीन जिसका मुख्य कार्य ऑक्सीजन का परिवहन करना है।
साइडरोब्लास्ट एटिपिकल और असामान्य एरिथ्रोबलास्ट होते हैं जिनमें न्यूक्लियस के चारों ओर माइटोकॉन्ड्रिया में जमा लौह ग्रेन्युल होते हैं। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में साइडरोबलास्ट मौजूद होते हैं और एक सामान्य एरिथ्रोसाइट में परिपक्व होने के बाद परिसंचरण में प्रवेश करते हैं। साइडरोबलास्ट्स की उपस्थिति अपने आप में साइडरोबलास्टिक एनीमिया को परिभाषित नहीं करती है। केवल रिंगेड (या रिंगेड) साइडरोबलास्ट्स का निदान साइडरोबलास्टिक एनीमिया की विशेषता है।
लक्षण
साइडरोबलास्टिक एनीमिया के कारण
साइडरोबलास्टिक एनीमिया के कारण वंशानुगत, अधिग्रहित या अस्थि मज्जा समस्याओं से जुड़े हो सकते हैं।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया के मुख्य कारणों में से निम्नलिखित हैं:
अनुवांशिक
- एक्स-लिंक्ड साइडरोबलास्टिक एनीमिया (एएसएलएक्स);
- SLC25A38 जीन (दूसरा सबसे आम कारण) में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला साइडरोबलास्टिक एनीमिया;
- वोल्फ्राम सिंड्रोम (आनुवंशिक विकार) के साथ संबद्ध।
अधिग्रहीत
- पुरानी शराब (सबसे आम कारण);
- सूजन की स्थिति: रुमेटीइड गठिया;
- सीसा या जस्ता विषाक्तता;
- लीड: अनुप्रयोग, जोखिम और रोकथाम
- क्लोरैम्फेनिकॉल, साइक्लोसेरिन, आइसोनियाज़िड जैसी दवाओं का उपयोग;
- हीमोलिटिक अरक्तता;
- तांबे या विटामिन बी6 की पोषक तत्वों की कमी, विशेष रूप से कुअवशोषण सिंड्रोम में;
- ऑटोइम्यून रोग जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और ऑटोइम्यून हाइपोथायरायडिज्म;
- हाइपोथर्मिया और हेमोडायलिसिस।
अस्थि मज्जा रोग
साइडरोबलास्टिक एनीमिया भी हो सकता है और अन्य अस्थि मज्जा रोगों के लिए माध्यमिक हो सकता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- माइलोडिसप्लासिया
- मायलोमा
- पोलीसायथीमिया वेरा
- मायलोस्क्लेरोसिस
- लेकिमिया
निदान
साइडरोबलास्टिक एनीमिया का निदान तब किया जाता है जब माइटोकॉन्ड्रिया के चारों ओर पांच या अधिक रिंग के आकार के लोहे के दाने होते हैं। लेकिन इसके अलावा, साइडरोबलास्टिक एनीमिया का संदेह तब होता है जब मैलाबॉर्प्टिव सिंड्रोम, शराब, एनीमिया का पारिवारिक इतिहास, अस्थि मज्जा रोग, पुरानी सूजन, सीसा या जस्ता के संपर्क में काम करने के साथ जुड़े लोहे के उच्च स्तर होते हैं।
इलाज
साइडरोबलास्टिक एनीमिया अक्सर इतनी गंभीर स्थिति होती है कि इसके लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।
कुछ मामलों में, पायरोडॉक्सिन (विटामिन बी 6) के उपयोग के बाद स्थिति में सुधार होता है। अधिक गंभीर स्थितियों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। लोहे के अधिभार को प्रबंधित करने के लिए चिकित्सीय फेलोबॉमी (रक्त की मात्रा लेना) का उपयोग किया जा सकता है।
