सिकल सेल एनीमिया क्या है, लक्षण और उपचार
सिकल सेल एनीमिया एक विरासत में मिली बीमारी है, लेकिन इसका इलाज संभव है। समझना
सिकल सेल एनीमिया एक महत्वपूर्ण आनुवंशिक विसंगति है, जो ब्राजील में सबसे अधिक प्रचलित वंशानुगत बीमारी है। उत्परिवर्तन अफ्रीकी महाद्वीप पर उत्पन्न हुआ और अफ्रीका, सऊदी अरब और भारत में उच्च घटनाओं के साथ, ग्रह के विभिन्न हिस्सों से आबादी में पाया जा सकता है।
सिकल सेल एनीमिया या सिकल सेल एनीमिया भी कहा जाता है, सिकल सेल एनीमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं का असामान्य उत्पादन होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं का विरूपण होता है। यह विकृति कोशिका भित्ति को तोड़ देती है, जिससे एनीमिया हो जाता है। इस टूटने के कारण, लाल कोशिका की दीवार एक दरांती के आकार की होती है - इसलिए इसका नाम "सिकल सेल" पड़ा।
सिकल सेल एनीमिया मुख्य रूप से अश्वेत लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन उच्च गर्भपात के कारण इसने अन्य जातियों के लोगों को भी प्रभावित किया है।
वजह
सिकल सेल एनीमिया का कारण अनुवांशिक होता है। जीन उत्परिवर्तन मलेरिया की उच्च घटनाओं के संदर्भ में ढलने के तरीके के रूप में हुआ। लाल कोशिका के विकृत आकार के साथ, मलेरिया वायरस उस आबादी तक नहीं पहुंचा, जिसमें सिकल सेल एनीमिया जीन था और जीवित रहने के लिए, जीन को पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित किया गया था।
लक्षण
सिकल सेल एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले वर्ष से ही दिखाई देने लगते हैं। और यही कारण है कि रोग से पीड़ित लोगों के लिए गुणवत्ता देखभाल पर सकारात्मक प्रभाव के मुख्य उपाय के रूप में शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है।
सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में बहुत अलग लक्षण होते हैं। उनमें लगभग कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, उन्हें बहुत कम या बिना रक्त आधान की आवश्यकता होती है, और इसलिए उनके पास जीवन की उत्कृष्ट गुणवत्ता होती है। लेकिन कुछ लोग ऐसे भी होते हैं, जिन्हें उचित चिकित्सा देखभाल के बावजूद, हड्डी में दर्द, पेट दर्द, बार-बार होने वाले संक्रमण, कभी-कभी बहुत गंभीर होने के लक्षणों के साथ, बीमारी के बहुत गंभीर हमले होते हैं, जिससे मृत्यु हो सकती है।
सिकल सेल एनीमिया के मुख्य लक्षण हैं:
- हाथों और पैरों में सूजन के साथ संक्रमण और दर्द;
- गंभीर और स्थायी क्षति के साथ सेरेब्रल बहाव;
- पीलापन;
- आंखों का पीलापन सफेद होना (पीलिया);
- हड्डी में दर्द;
- जिगर, फेफड़े, हृदय और गुर्दे जैसे सबसे महत्वपूर्ण अंगों को आजीवन क्षति के कारण जटिलताएं;
- पैरों पर मुश्किल से ठीक होने वाले अल्सर;
- Priaprism (बिना किसी स्पष्ट कारण के दर्दनाक शिश्न निर्माण जो घंटों तक रह सकता है)।
क्या सिकल सेल एनीमिया इलाज योग्य है?
दुर्भाग्य से, सिकल सेल एनीमिया का कोई इलाज नहीं है। लेकिन इसका इलाज है और लक्षणों को रोकने के लिए इसका क्रियान्वयन महत्वपूर्ण है।
इलाज
सिकल सेल एनीमिया का उपचार दवा, रक्त आधान या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से भी किया जा सकता है।
2 महीने से 5 साल तक के बच्चों में, पेनिसिलिन, एनाल्जेसिक और विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग आमतौर पर निमोनिया को रोकने, संकट के दौरान दर्द को दूर करने और रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने और सांस लेने में सुविधा के लिए ऑक्सीजन मास्क के लिए किया जाता है।
संक्रमण को रोकने के लिए सिकल सेल एनीमिया का उपचार आजीवन होना चाहिए। अनुपचारित सिकल सेल एनीमिया वाले लोग सामान्यीकृत संक्रमण से अधिक आसानी से मर सकते हैं।
निदान
सिकल सेल एनीमिया का निदान बच्चे के जीवन के पहले दिनों में एड़ी चुभन परीक्षण के बाद ही किया जाना चाहिए। जब बच्चे में हीमोग्लोबिन S की मात्रा 45% से अधिक होती है, तो सिकल सेल एनीमिया का पता चलता है।
हालांकि, अगर बच्चे का एड़ी चुभन परीक्षण नहीं हुआ है, तो रक्त गणना का उपयोग करके सिकल सेल एनीमिया का निदान किया जा सकता है।
सिकल सेल एनीमिया का भी जन्म से पहले एमनियोसेंटेसिस या कोरियोनिक विलस बायोप्सी के माध्यम से निदान किया जा सकता है।
